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神經(jīng)類疾病模型
SOD1-G93A （肌萎縮側(cè)索硬化）
品系背景：C57BL/6J
應(yīng)用領(lǐng)域：研究神經(jīng)肌肉疾病，例如肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
品系描述
SOD1-G93A 轉(zhuǎn)基因小鼠表達(dá)人類SOD1（超氧化物歧化酶1）的 G93A 突變形式（在密碼子93處具有甘氨酸到丙氨酸的單個(gè)氨基酸取代），由其內(nèi)源性人SOD1啟動(dòng)子驅(qū)動(dòng)。
轉(zhuǎn)基因半合子小鼠是可存活的和可育的，半合子表現(xiàn)出類似于人類肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 的表型，由于脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的喪失，導(dǎo)致一只或多只肢體癱瘓。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化與星形膠質(zhì)細(xì)胞的功能或退化有關(guān)，星形膠質(zhì)細(xì)胞是神經(jīng)系統(tǒng)的主要神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞類型。
轉(zhuǎn)基因小鼠的壽命較短：50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比較差，在發(fā)病前很少生產(chǎn)超過一窩。
